疾病概述

胃肠道神经内分泌肿瘤（GI-NETs）是一组起源于胃肠道神经内分泌细胞的异质性肿瘤。这些肿瘤可以分泌多种激素和生物活性物质，导致特征性的临床综合征。根据WHO分类，分为神经内分泌瘤（NET）和神经内分泌癌（NEC）。

发病情况：胃肠道神经内分泌肿瘤的发病率约为每年每10万人中2-5例，近年来发病率呈上升趋势。最常见的部位是小肠（45%）、直肠（20%）、胃（10%）和阑尾（5%）。

可能病因

遗传因素（MEN1综合征、VHL综合征）

慢性萎缩性胃炎

Zollinger-Ellison综合征

炎症性肠病

长期使用质子泵抑制剂

家族史

年龄增长（多见于50-70岁）

主要症状

早期症状

腹痛

间歇性腹痛，位置不固定

腹泻

慢性腹泻，可伴有脂肪泻

消化不良

餐后饱胀、恶心、呕吐

体重减轻

不明原因的体重下降

进展期症状

类癌综合征

面部潮红、腹泻、哮喘样发作、心脏瓣膜病

肠梗阻

肿瘤增大导致肠腔狭窄或梗阻

消化道出血

肿瘤溃疡导致的出血

肝转移症状

肝区疼痛、黄疸、腹水

诊断方法

生化检查

血清CgA、5-HIAA、胃泌素、胰岛素等激素水平检测

影像学检查

CT、MRI、内镜超声检查评估肿瘤位置和范围

核素显像

奥曲肽显像（SRS）或68Ga-DOTATATE PET/CT

内镜检查

胃镜、肠镜直视下观察并取活检

病理检查

组织病理学和免疫组化确诊，Ki-67指数评估

分期界定

分期系统：WHO分级系统

G1（低级别）

Ki-67 ≤2%，核分裂象<2/10HPF，高分化

预后：预后良好，5年生存率>95%

G2（中级别）

Ki-67 3-20%，核分裂象2-20/10HPF，中分化

预后：预后中等，5年生存率70-90%

G3（高级别）

Ki-67 >20%，核分裂象>20/10HPF，低分化

预后：预后较差，5年生存率<50%

晟康国际服务机制

多学科诊疗团队

消化内科、肿瘤内科、核医学科、病理科等多学科协作

  • 资深神经内分泌肿瘤专家
  • 经验丰富的内镜医师
  • 专业的核医学诊疗团队
  • 个性化治疗方案制定
先进诊疗技术

国际先进的诊断和治疗设备

  • 68Ga-DOTATATE PET/CT显像
  • 超声内镜精准诊断
  • 177Lu-DOTATATE放射性核素治疗
  • 微创手术技术
全程管理服务

从诊断到治疗的全程专业管理

  • 个性化诊疗方案
  • 症状管理指导
  • 长期随访监测
  • 生活质量评估

治疗方法

手术治疗

首选治疗方法，包括局部切除和根治性切除

  • 内镜下切除（小的黏膜下肿瘤）
  • 楔形切除或肠段切除
  • 胰十二指肠切除术（十二指肠NET）

药物治疗

生长抑素类似物和靶向治疗

  • 奥曲肽LAR 20-30mg，每4周肌注
  • 兰瑞肽120mg，每4周皮下注射
  • 依维莫司10mg，每日口服

放射性核素治疗

177Lu-DOTATATE治疗表达生长抑素受体的NET

  • 177Lu-DOTATATE 7.4GBq，每8周静脉输注
  • 共4个周期治疗
  • 需要氨基酸保护肾脏功能

化疗

主要用于高级别神经内分泌癌

  • 依托泊苷+顺铂方案
  • 替莫唑胺+卡培他滨方案
  • 氟尿嘧啶+链脲霉素方案

预后信息

影响预后的因素：

  • 肿瘤分级（Ki-67指数）
  • 肿瘤大小和部位
  • 是否有远处转移
  • 功能性状态
  • 患者年龄和一般状况
  • 治疗反应性