疾病概述

胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）是起源于胰腺内分泌细胞的罕见肿瘤，约占所有胰腺肿瘤的1-2%。根据是否分泌激素，分为功能性和非功能性两类。功能性PNETs可产生胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等不同类型。

发病情况：胰腺神经内分泌肿瘤的年发病率约为每10万人中1例，近年来发病率有所上升。发病年龄多在40-60岁，男女发病率相近。约60%为非功能性肿瘤，40%为功能性肿瘤。

可能病因

多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）

冯·希佩尔-林道综合征（VHL）

神经纤维瘤病1型（NF1）

结节性硬化症（TSC）

家族史

慢性胰腺炎

糖尿病

主要症状

早期症状

腹痛

上腹部隐痛或胀痛，可放射至背部

消化不良

餐后饱胀、恶心、食欲减退

体重减轻

不明原因的体重下降

功能性症状

低血糖发作（胰岛素瘤）、腹泻（胃泌素瘤）

进展期症状

黄疸

肿瘤压迫胆管导致梗阻性黄疸

糖尿病皮疹

胰高血糖素瘤特征性皮疹

严重低血糖

胰岛素瘤导致的反复低血糖昏迷

肝转移症状

肝区疼痛、肝肿大、腹水

诊断方法

生化检查

血清CgA、胰岛素、胃泌素、胰高血糖素等激素检测

功能试验

禁食试验、胰岛素释放试验、胃泌素刺激试验

影像学检查

CT、MRI、超声内镜评估肿瘤位置和大小

核素显像

68Ga-DOTATATE PET/CT或奥曲肽显像

病理检查

组织活检确诊，Ki-67指数评估恶性程度

分期界定

分期系统：WHO 2019分级系统

G1（低级别）

Ki-67 <3%，核分裂象<2/10HPF

预后：预后良好，5年生存率>95%

G2（中级别）

Ki-67 3-20%，核分裂象2-20/10HPF

预后：预后中等，5年生存率60-80%

G3（高级别）

Ki-67 >20%，核分裂象>20/10HPF

预后：预后较差，5年生存率<30%

晟康国际服务机制

多学科诊疗团队

胰腺外科、内分泌科、肿瘤内科、核医学科协作

  • 资深胰腺外科专家
  • 内分泌肿瘤专科医师
  • 经验丰富的核医学团队
  • 个性化治疗方案制定
先进诊疗技术

国际领先的诊断和治疗设备

  • 68Ga-DOTATATE PET/CT显像
  • 超声内镜精准定位
  • 177Lu-DOTATATE放射性核素治疗
  • 微创胰腺手术技术
全程管理服务

从诊断到康复的全程专业管理

  • 术前功能评估
  • 围手术期管理
  • 术后功能康复
  • 长期随访监测

治疗方法

手术治疗

首选治疗方法，包括肿瘤切除和胰腺切除术

  • 胰十二指肠切除术（Whipple手术）
  • 远端胰腺切除术
  • 中段胰腺切除术

药物治疗

生长抑素类似物和靶向治疗

  • 奥曲肽LAR 20-30mg，每4周肌注
  • 兰瑞肽120mg，每4周皮下注射
  • 依维莫司10mg，每日口服

放射性核素治疗

177Lu-DOTATATE治疗生长抑素受体阳性肿瘤

  • 177Lu-DOTATATE 7.4GBq，每8周静脉输注
  • 共4个周期治疗
  • 需要肾脏和骨髓功能保护

症状控制治疗

针对功能性肿瘤的症状管理

  • 二氮嗪治疗胰岛素瘤低血糖
  • 质子泵抑制剂治疗胃泌素瘤
  • 氨基酸输注治疗胰高血糖素瘤

预后信息

影响预后的因素：

  • 肿瘤分级（Ki-67指数）
  • 肿瘤大小和位置
  • 是否有淋巴结转移
  • 是否有远处转移
  • 功能性状态
  • 手术切除完整性